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La selenoproteina N1 (SEPN1) è una glicoproteina di tipo II del reticolo endoplasmatico (RE). Le mutazioni con perdita di funzione nel gene che codifica per SEPN1 causano una miopatia.
In questo lavoro presentiamo un protocollo per valutare la contrattilità delle fibre muscolari del diaframma in topi knockout per SEPN1 dopo trattamento cronico con acido tauroursodesossicolico (TUDCA).
Descriviamo le fasi per la genotipizzazione dei topi knockout per SEPN1, il trattamento in vivo con TUDCA, la dissezione del diaframma e la permeabilizzazione chimica. Infine, illustriamo le procedure per l’isolamento delle singole fibre muscolari e la misurazione della tensione.
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