Il moscerino della frutta, cioè Drosophila melanogaster, si è dimostrato un modello molto utile per la comprensione dei processi fisiologici di base, come lo sviluppo e l’invecchiamento. La disponibilità di strumenti genetici semplici che possono essere utilizzati per produrre individui ingegnerizzati rende questo modello estremamente interessante per comprendere i meccanismi sottostanti alle malattie genetiche in modelli fisiologici. Le malattie mitocondriali sono un gruppo di disturbi genetici ancora incurabili caratterizzati dal malfunzionamento del sistema di fosforilazione ossidativa (OXPHOS), che è il sistema di trasformazione energetica altamente conservato presente nei mitocondri. La creazione di modelli di D. melanogaster per le malattie mitocondriali è iniziata relativamente recentemente, ma ha già fornito informazioni rilevanti sui meccanismi molecolari e sulle conseguenze patologiche della disfunzione mitocondriale. Qui, forniamo una panoramica di tali modelli e sottolineiamo la rilevanza di D. melanogaster come modello per studiare i disturbi mitocondriali.
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